Patologie trattate

Ulcerazioni anali e malattie bollose

Alcune malattie bollose possiedono un trofismo mucoso e possono interessare la regione anale. In questo caso la fase bollosa è poco evidente e l’aspetto è piuttosto quello di ulcerazioni superficiali che seguono la fase bollosa.

Epidermolisi bollose ereditarie

Si tratta di un gruppo eterogeneo di malattie genetiche in cui il difetto è rappresentato da una anomala giunzione dermo-epidermica per cui si formano bolle in risposta a traumatismi meccanici anche minimi.
Esiste una forma semplice, autosomica dominante, compatibile con una vita quasi normale; una forma giunzionale, autosomica recessiva, in alcuni casi letale, che può accompagnarsi ad anomalie inguinali e dentarie; una forma distrofica, autosomica recessiva o dominante, che lascia cicatrici distrofiche, cutanee e mucose.
La diagnosi di queste forme viene posta con l’esame istologico e di fronte a queste patologie bisogna intervenire evitando traumatismi cutanei causati anche da calzature, vestiti, alimenti, ecc.

Penfigo cronico benigno di Hailey-Hailey

Dermatosi a trasmissione autosomica dominante inizia di solito nell’adolescenza e riconosce evoluzioni a pousseè estive e remissioni durante le stagioni fredde. La rottura delle fragili bolle che si formano lasciano il posto ad erosioni che poi si rompono e si ricoprono di escare. La diagnosi è istologica e il trattamento consiste nell’escissione della regione malata seguita da trapianto. Importante anche l’igiene locale e a volte cortisonici topici. 

Penfigo volgare 

Malattia di origine autoimmunitaria, interessa soprattuto l’adulto verso i 40-50 anni. Un segno caratteristico di questa patologia è il segno di Nikoloski, cioè una bolla o una erosione indotta dalla pressione sulla pelle sana. La diagnosi è istologica con la dimostrazione di bolle intradermiche, acantolisi, depositi di IgG nella sostanza intercellulare. Anticorpi anti-sostanza cellulare sono presenti in forma incostante, ma, se presenti, il loro titolo è proporzionale all’evolutività della malattia. Il trattamento è basato sulla corticoterapia e immunosoppressori.

Penfigo bolloso

Anche questo è di natura autoimmune e interessa di solito soggetti di età avanzata. Inizia con placche orticarioidi o eczematose pruriginose. L’eruzione bollosa appare dopo alcune settimane o mesi e la localizzazione anale e orale è rara. La diagnosi è istologica con dimostrazione di bolle sottoepidermiche senza acantolisi con infiltrato di eosinofili polinucleati; all’immunofluorescenza si notano depositi lineari di C3 e IgG lungo la membrana basale. Nel 50% dei casi sono presenti anticorpi anti-membrana basale, ma, contrariamente al penfigo volgare, il loro titolo non è correlato all’evolutività della malattia. Cortisonici e immunosoppressori sono il trattamento da seguire.

Penfigo cicatriziale

Si tratta di una patologia che esordisce con una fase bollosa cronica che evolve verso la cicatrizzazione retraente invalidante oculare, cutanea, orale e digestiva. Le lesioni hanno una sede mucosa e/o periorifiziale predominante e la localizzazione anale e genitale provoca delle erosioni dolorose che in questo caso possono rappresentare l’esordio della malattia. La diagnosi è istologica con la dimostrazione di infiltrato mononucleato e plasmocitario perivascolare. All’immunofluorescenza si possono individuare depositi lineari di IgG/C3 e IgA sulla membrana basale.

Eritema polimorfo

Si tratta di una eruzione eritemato-congestizia a coccarda e di erosioni dolorose sulle mucose genitali, orali e oculari, che riconosce una eziologia infettiva, idiopatica o da farmaci (sulfamidici, FANS). Lo stato generale è più o meno compromesso e gli elementi a coccarda guidano la giusta diagnosi.

La Sindrome di Lyell

E’ una patologia di notevole gravità caratterizzata da una necrosi acuta diffusa e a livello mucoso dhe si traduce in un eritema diffuso seguito a distanza di 24-72 ore da scollamento cutaneo e segno di Nikoloski. Erosioni mucose, orali e genitali possono precedere la localizzazione cutanea di questa dermopatia ad eziologia idiopatica o da farmaci (sulfamidici, anticonvulsivanti, ecc).

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